EMEA / H / C / 219 EMEA / H / C / 219 Streszczenie EPAR dla ogółu społeczeństwa AMMONAPS EPAR santrauka plačiajai visuomenei Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) dokonał oceny badań przeprowadzonych w celu ustalenia zaleceń dotyczących warunków stosowania produktu leczniczego. Jame paaiškinama, kaip Žmonėms skirtų vaistų komitetas (CHMP) įvertino atliktus tyrimus ir priėmė rekomendacijas dėl vaisto vartojimo būdo. W celu uzyskania dodatkowych informacji na podstawie zaleceń CHMP, zapoznaj się z dyskusją naukową (także stanowiącą część EPAR.) Jei norite gauti daugiau informacijos apie tai, kokiu pagrindu buvo priimtos CHMP rekomendacijos, skaitykite mokslinių diskusijų dalį (taip pat EPAR dalis). Co to jest Ammonaps? Kas yra Ammonaps? Ammonaps zawiera czynną substancję fenylomaślan sodu. Ammonaps sudėtyje yra veikliosios medžiagos natrio fenilbutirato. Dostępny jest w owalnych, białych tabletkach lub w granulkach podawanych doustnie. Jis tiekiamas geriamųjų baltų ovalių tablečių arba granulių forma. W jakim celu stosuje się Ammonaps? Kam vartojamas Ammonaps? Ammonaps stosuje się w celu zmniejszenia poziomów amoniaku i glutaminy we krwi. Ammonaps vartojamas amoniako ir gliutamino kiekiui kraujyje mažinti. Ammonaps stosuje się w powiązaniu z innymi związkami i specjalną dietą dla pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego leczonych długoterminowo, u których występuje brak jednego lub więcej z poniższych enzymów: syntetazy karbamylofosforanowej, transkarbamylazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianu. Skiriant Ammonaps su kitais vaistais ir specialia dieta pacientams, sergantiems šlapalo ciklo sutrikimais ir kurių organizme trūksta vieno ar kelių iš šių fermentų - karbamido fosfato sintetazės, ornitino transkarbamilazės arba argininsukcinato sintetazės, - užtikrinama ilgalaikė priežiūra. U pacjentów z tymi rzadkimi zaburzeniami występuje brak pewnych enzymów wątrobowych i dlatego nie są oni zdolni do wydalania odpadów azotowych, które narastają po zjedzeniu białek. Pacientams, turintiems šių retų sutrikimų, trūksta tam tikrų kepenų fermentų, todėl iš jų organizmo negali pasišalinti azoto liekanos, kurios kaupiasi vartojant baltymus. Odpady azotowe występują w formie amoniaku, który jest szczególnie toksyczny dla mózgu. Azoto liekanos kaupiasi amoniako pavidalu, o amoniakas yra ypač toksiškas smegenims. Ammonaps jest używany u niemowląt, u których występuje całkowity brak enzymów, w przeciągu 28 dni od narodzin. Ammonaps skiriamas naujagimiams, kuriems per 28 dienas po gimimo pasireiškia visiškas fermentų trūkumas. Ammonaps można również stosować u pacjentów powyżej jednego miesiąca życia, u których występuje częściowy brak enzymów lub po encefalopatii hiperamonowej (uszkodzenie mózgu związane z wysokim stężeniem amoniaku). Ammonaps taip pat gali būti skiriamas vyresniems kaip vieno mėnesio pacientams, kuriems pasireiškė dalinis fermentų trūkumas arba kurie persirgo hiperamonemine encefalopatija (didelio amoniako kiekio sukeltu smegenų pažeidimu). Jak stosować Ammonaps? Kaip vartojamas Ammonaps? Leczenie preparatem powinien rozpocząć lekarz mający doświadczenie w leczeniu pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Gydymą Ammonaps turi skirti gydytojas, turintis šlapalo ciklo sutrikimų gydymo patirties. Dzienna dawka zależy od diety, wagi ciała lub powierzchni ciała i ilości białka w diecie. Dienos dozė priklauso nuo mitybos, kūno masės arba kūno paviršiaus ploto ir suvartojamų baltymų kiekio. Występuje konieczność regularnego badania krwi w celu ustalenia prawidłowej dawki dziennej. Tiksli dienos dozė nustatoma atliekant reguliarius kraujo tyrimus. Ammonaps przyjmuje się doustnie w podzielonych dawkach w czasie posiłków, w połączeniu z jedzeniem lub poprzez gastrostomię (rurkę przez brzuch do żołądka) lub poprzez rurkę nosowo- żołądkową. Ammonaps geriamas lygiomis dalimis valgant, sumaišius su maistu arba per gastrostominį (per vamzdelį, kuris per pilvo sieną įstatomas tiesiai į skrandį) arba nazogastrinį zondą (vamzdelį, įstatytą per nosį į skrandį). Ammonaps jest stosowany do długoterminowego leczenia i musi być przyjmowany dopóki pacjent nie przejdzie udanej transplantacji wątroby. Jis pacientui taikomas iki kepenų persodinimo. Jak działa Ammonaps? Kaip buvo tiriamas Ammonaps? 82 pacjentów badano tylko preparatem Ammonaps i jego skuteczność zbadano na tych pacjentach. 82 pacientai buvo gydomi tik Ammonaps ir buvo stebimas vaisto poveikis jiems. To badanie nie było porównawcze: Tyrimai buvo ne lyginamieji, t. y.: Ammonaps nie mógł być porównany z innym leczeniem lub placebo (leczenie środkiem obojętnym). Ammonaps poveikis nebuvo lyginamas su kitu vaistu arba placebu (gydymojo poveikio neturinčiomis medžiagomis). Głównym miernikiem było przeżycie. Pagrindinis vertinimo rodiklis buvo išgyvenamumas. Badano również liczbę epizodów hiperamonowych, rozwój kognitywny (inteligencję), wzrost oraz poziomy amoniaku i glutaminy we krwi. Taip pat stebėtas hiperamonemijos epizodų kiekis, pažintinis (intelektualusis) vystymasis, augimas ir amoniako bei gliutamino kiekiai kraujyje. Jakie korzyści ze stosowania preparatu Ammonaps zaobserwowano w badaniach? Kokie Ammonaps pranašumai atsiskleidė tyrimų metu? Całkowity współczynnik przeżycia wyniósł około 80% dla tej choroby u noworodków. Bendrasis sergančių naujagimių išgyvenamumo rodiklis buvo apie 80 proc. Współczynnik przeżycia był wyższy u pacjentów, u których choroba rozwinęła się później. Pacientų, kuriems liga išsivystė vėliau, išgyvenamumo rodiklis buvo didesnis. Wczesna diagnoza i natychmiastowe leczenie są istotne w celu zmniejszenia ryzyka upośledzenia. Ankstyva diagnozė ir neatidėliotinas gydymas yra itin svarbūs neįgalumo pavojaus sumažinimo veiksniai. Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem preparatu Ammonaps? Kokia yra su Ammonaps vartojimu siejama rizika? Należą do nich nieregularne lub zatrzymane miesiączki (choć zatrzymane miesiączki mogą być również spowodowane ciążą). Maždaug ketvirtadaliui pacienčių pasireiškė šie dažniausiai pasitaikantys šalutiniai reiškiniai: nereguliarios mėnesinės arba mėnesinių nebuvimas (nors mėnesinės gali išnykti ir dėl nėštumo). Do innych częstych działań niepożądanych należą zaburzenia czynności nerek i liczby krwinek w mm3 (krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi). Kiti dažni šalutiniai reiškiniai yra sutrikusi inkstų funkcija ir kraujo kūnelių kiekio pakitimai (raudonųjų, baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų). Ammonaps może również powodować zmniejszenie apetytu, zaburzenia kwasoty krwi, depresję, pobudliwość, bóle głowy, zasłabnięcia, retencję płynów, zły smak lub brak smaku, bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, wysypkę, nieprzyjemny zapach ciała lub tycie. Dėl Ammonaps taip pat gali sumažėti apetitas, pakisti kraujo rūgštingumas (kraujo acidozė), pasireikšti depresija, irzlumas, galvos skausmas, alpimas, skysčių susilaikymas, nemalonus skonis arba skonio pakitimai, pilvo skausmas, vėmimas, pykinimas, vidurių užkietėjimas, bėrimas, nemalonus odos kvapas arba gali padidėti svoris. Ammonaps nie powinien być stosowany u osób, które mogą być nadwrażliwe (uczulone) na fenylomaślan sodu lub inny składnik. Ammonaps negalima vartoti asmenims, kurie gali būti itin jautrūs (alergiški) natrio fenilbutiratui arba bet kuriai kitai pagalbinei medžiagai. Pacjentki, które otrzymały Ammonaps, muszą zabezpieczyć się przed ciążą. Ammonaps vartojančios moterys turi vengti pastoti. Na jakiej podstawie zatwierdzono Ammonaps? Kodėl Ammonaps buvo patvirtintas? Komitet Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) zadecydował, że Ammonaps skutecznie zapobiega wzrostowi poziomów amoniaku u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Žmonėms skirtų vaistų komitetas nusprendė, kad Ammonaps veiksmingai užkerta kelią amoniako kiekio padidėjimui iki pavojingos ribos pacientams, turintiems šlapalo ciklo sutrikimų. Jest to poważna choroba i jest na nią niewiele leków. Tai sunki liga, ir tėra keli jos gydymo būdai. Komitet Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) zadecydował, że korzyści płynące ze stosowania preparatu Ammonaps przewyższają ryzyko i zalecił przyznanie pozwolenia na dopuszczenie preparatu Ammonaps do obrotu. CHMP nusprendė, kad Ammonaps nauda yra didesnė už riziką ir rekomendavo suteikti Ammonaps registravimo liudijimą. Ammonaps otrzymał dopuszczenie do obrotu w „ wyjątkowych okolicznościach ”, ponieważ w momencie dopuszczania preparatu do obrotu dostępna była jedynie niewielka ilość informacji, gdyż choroba jest rzadka. Registravimo liudijimas Ammonaps suteiktas „ išimtinėmis sąlygomis “, nes dėl ligos retumo nebuvo galimybių gauti išsamios informacijos patvirtinimo metu. Jako, że firma dostarczyła wymagane dodatkowe informacje, „ wyjątkowe okoliczności ” wygasły w dniu 6 lipca 2004 r. Bendrovei pateikus papildomą reikalingą informaciją „ išimtinių sąlygų “ statusas panaikintas 2004 m. liepos 6 d. Inne informacje o preparacie Ammonaps: Kita informacija apie Ammonaps: Komisja Europejska przyznała pozwolenie na dopuszczenie preparatu Ammonaps do obrotu, ważne na terytorium całej Unii Europejskiej. Europos Komisija suteikė visoje Europos Sąjungoje galiojantį Ammonaps registravimo liudijimą 1999 m. gruodžio 8 d. Pozwolenie na dopuszczenie do obrotu zostało odnowione w dniu 8 grudnia 2004 r. Registravimo liudijimas buvo atnaujintas 2004 m. gruodžio 8 d. Podmiotem odpowiedzialnym jest Swedish Orphan International AB. Registravimo liudijimo turėtojas yra Swedish Orphan International AB. Pełna wersja sprawozdania EPAR dostępna jest tutaj. Išsamų Ammonaps EPAR galima rasti čia. EU / 1 / 99 / 120 / 001 EU / 1 / 99 / 120 / 001 AMMONAPS AMMONAPS Stosować doustnie Gerti Butelki HDPE DTPE buteliukai 250 tabletek 250 tablečių. EU / 1 / 99 / 120 / 002 EU / 1 / 99 / 120 / 002 500 tabletek 500 tablečių. EU / 1 / 99 / 120 / 003 EU / 1 / 99 / 120 / 003 940 mg / g 940 mg / g Granulat Granulės do dozowania 266 g granulatu + 3 łyżeczki 266 g granulių + 3 dozavimo šaukštai EU / 1 / 99 / 120 / 004 EU / 1 / 99 / 120 / 004 do dozowania 532 g granulatu + 3 łyżeczki 532 g granulių + 3 dozavimo šaukštai AMMONAPS 500 mg tabletki. AMMONAPS 500 mg tabletės. Każda tabletka zawiera 500 mg fenylomaślanu sodu. Kiekvienoje tabletėje yra 500 mg natrio fenilbutirato. Tabletki są koloru białawego, owalne z wytłoczonym napisem „ UCY 500 ”. Tabletės yra drumzlinai baltos spalvos, ovalios formos ir su įspaudu „ UCY 500 “. AMMONAPS jest wskazany jako leczenie pomocnicze w przewlekłej terapii zaburzeń cyklu mocznikowego, w tym niedoboru syntetazy karbamoilofosforanowej, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej. AMMONAPS yra skiriamas kaip papildoma terapija nuolatiniam šlapalo ciklo sutrikimų, įskaitant karbamilfosfato sintetazės, ornitino transkarbamilazės arba argininsukcinato sintetazės sutrikimus, gydymui. Lek ten jest wskazany u wszystkich pacjentów z chorobą ujawniającą się w okresie noworodkowym (całkowite niedobory enzymów, pojawiające się w ciągu pierwszych 28 dni życia). Jis skiriamas visiems pacientams, kuriems liga pasireiškia naujagimystės laikotarpiu (visiškas fermentų trūkumas, pasireiškiantis per pirmąsias 28 gyvenimo dienas). Lek jest także wskazany u pacjentów, u których choroba ujawniła się w okresie późniejszym (częściowe niedobory enzymów, pojawiające się po upływie pierwszego miesiąca życia), z encefalopatią hiperamonemiczną w wywiadzie. Jis taip pat skiriamas pacientams, kuriems liga pasireiškia vėliau (dalinis fermentų trūkumas, pasireiškiantis po pirmojo gyvenimo mėnesio), kurių anamnezėje yra užfiksuota hiperamoneminė encefalopatija. Leczenie preparatem AMMONAPS powinno być nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego. Skiriant AMMONAPS, gydymą turi stebėti gydytojas, turintis šlapalo ciklo sutrikimų gydymo patirties. Tabletki AMMONAPS przeznaczone są dla osób dorosłych i dzieci, które są w stanie połknąć tabletki. AMMONAPS tabletės skiriamos tabletes galintiems praryti suaugusiems ir vaikams. Lek AMMONAPS jest także dostępny w postaci granulatu przeznaczonego dla niemowląt, dzieci, które nie są w stanie połknąć tabletek, a także dla pacjentów z zaburzeniami połykania. Taip pat gaminamos AMMONAPS granulės tablečių negalintiems praryti kūdikiams, vaikams ir disfagija sergantiems pacientams. Dawka dobowa powinna być indywidualnie dostosowana z uwzględnieniem tolerancji białka przez pacjenta oraz dziennego spożycia białka, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Paros dozė turi būti pritaikyta kiekvienam individualiai, atsižvelgiant į paciento baltymų toleravimą ir paros baltymų kiekį, reikalingą augimo bei vystymosi skatinimui. Nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności dawek większych niż 20 g / dobę (40 tabletek). Nėra nustatyta, ar didesnės nei 20 g per parą (40 tablečių) dozės vartojimas yra saugus ir efektyvus. Całkowitą dawkę dobową należy podzielić na równe części i podawać podczas każdego posiłku (np.. trzy razy na dobę). Visa paros dozė turi būti padalinta į lygias dalis ir vartojama kiekvieno valgio metu (pavyzdžiui, tris kartus per parą). Tabletki AMMONAPS należy zażywać z dużą ilością wody. AMMONAPS tabletės turi būti užgeriamos dideliu kiekiu vandens. Stężenia amoniaku, argininy, niezbędnych aminokwasów (zwłaszcza aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach), karnityny oraz białek w osoczu krwi powinny być prawidłowe. Gydymo kontrolė: amoniako, arginino, nepakeičiamųjų aminorūgščių (ypač šakotosios grandinės aminorūgščių), karnitino ir serumo baltymų kiekiai plazmoje turi būti išlaikyti normos ribose. Stężenie glutaminy w osoczu krwi powinno być mniejsze niż 1 000 µmol / l. Glutamino kiekis plazmoje turi būti mažesnis nei 1000 µmol / l. 2 Zalecenia dietetyczne: 2 Mitybos kontrolė: AMMONAPS należy stosować razem z dietą ograniczającą spożycie białka, a w niektórych przypadkach z suplementacją niezbędnych aminokwasów i karnityny. AMMONAPS turi būti derinamas su baltymų, esančių maiste, apribojimu ir kai kuriais atvejais vartojamas kartu su nepakeičiamųjų aminorūgščių ir karnitino papildais. U pacjentów ze zdiagnozowanym w okresie noworodkowym niedoborem syntetazy karbamoilofosforanowej lub karbamoilotransferazy ornitynowej wymagana jest suplementacja cytruliny albo argininy w ilości 0, 17 g / kg mc. / dobę lub 3, 8 g / m2 pc. / dobę. Pacientams, kuriems naujagimystės laikotarpiu buvo diagnozuotas karbamilfosfato sintetazės arba ornitino transkarbamilazės nepakankamumas, reikalingas citrulino arba arginino papildas, dozuojamas po 0, 17 g / kg per parą arba 3, 8 g / m2 per parą. U pacjentów ze zdiagnozowanym niedoborem syntetazy argininobursztynianowej wymagana jest suplementacja argininy w ilości 0, 4- 0, 7 g / kg mc. / dobę lub 8, 8- 15, 4 g / m2 pc. / dobę. Arginino papildas, dozuojamas po 0, 4- 0, 7 g / kg per parą arba 8, 8 - 15, 4 g / m2 per parą, reikalingas pacientams, kuriems diagnozuotas argininsukcinato sintetazės nepakankamumas. Jeśli wskazane jest dodatkowe spożycie kalorii, zaleca się podawanie produktu bezbiałkowego. Jei papildomai reikia skirti kaloringą maisto papildą, rekomenduojama rinktis baltymų neturintį produktą. Ciąża - Nėštumas - Karmienie piersią - Žindymas - Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą. - Padidėjęs jautrumas veikliajai arba bet kuriai pagalbinei medžiagai. - Tabletek AMMONAPS nie należy stosować u pacjentów cierpiących na dysfagię (utrudnione połykanie) ze względu na potencjalne ryzyko wystąpienia owrzodzeń przełyku, jeśli tabletki nie zostaną szybko przeniesione do żołądka. AMMONAPS tabletės neturi būti skiriamos sergantiesiems disfagija, nes tabletėms ne iš karto patekus į skrandį galima stemplės opos rizika. Każda tabletka AMMONAPS zawiera 62 mg (2, 7 mmol) sodu, co odpowiada 2, 5 g (108 mmol) sodu na 20 g fenylomaślanu sodu, co stanowi maksymalną dawkę dobową. Vienoje AMMONAPS tabletėje yra 62 mg (2, 7 mmol) natrio, atitinkančio 2, 5 g, (108 mmol) natrio 20 g natrio fenilbutirato, tai yra maksimali paros dozė. Dlatego należy zachować ostrożność podczas stosowania preparatu AMMONAPS u pacjentów z zastoinową niewydolnością serca lub ciężką niewydolnością nerek i w stanach klinicznych, w których dochodzi do retencji sodu z obrzękami. Todėl AMMONAPS privalu atsargiai skirti pacientams, turintiems stazinį širdies nepakankamumą arba sunkų inkstų nepakankamumą bei klinikines būkles su natrio susilaikymu su tinimais. Ponieważ w metabolizmie oraz wydalaniu fenylomaślanu sodu udział biorą wątroba i nerki, AMMONAPS należy stosować ostrożnie u pacjentów z niewydolnością wątroby lub nerek. Natrio fenilbutirato metabolizmo bei šalinimo procesuose dalyvauja kepenys ir inkstai, todėl pacientai, sergantys kepenų arba inkstų nepakankamumu, turi atsargiai vartoti AMMONAPS. W przebiegu leczenia należy kontrolować stężenie potasu w surowicy krwi, ponieważ wydalanie fenyloacetyloglutaminy przez nerki może być przyczyną utraty potasu z moczem. Gydymo metu reikia nuolat stebėti kalio kiekį serume, nes fenilacetilglutamino šalinimas per inkstus gali sukelti kalio išskyrimą su šlapimu. Także w czasie leczenia u wielu pacjentów może wystąpić ostra encefalopatia hiperamonemiczna. Net ir gydymo metu kai kuriems pacientams gali atsirasti ūminė hiperamoneminė encefalopatija. Lek AMMONAPS nie jest zalecany do leczenia ostrej hiperamonemii, która stanowi nagły przypadek medyczny wymagający natychmiastowej pomocy lekarskiej. AMMONAPS nerekomenduojama ūminei hiperamonemijai gydyti, nes tai priskiriama skubiosios medicinos pagalbos atvejams. Jednoczesne podawanie probenecydu może wpływać na wydalanie sprzężonego metabolitu fenylomaślanu sodu przez nerki. Tuo pačiu metu vartojamas probenecidas gali paveikti konjuguoto natrio fenilbutirato pašalinimą per inkstus. Opublikowano raporty dotyczące hiperamonemii wywołanej przez haloperydol oraz kwas walproinowy. Buvo publikuota pranešimų apie hiperamonemiją, kurią sukėlė haloperidolis ir valproatas. Kortykosteroidy mogą powodować rozkład białek strukturalnych, a tym samym zwiększenie stężenia amoniaku w osoczu krwi. Kortikosteroidai gali sukelti organizmo baltymų irimą, dėl ko gali padidėti amoniako kiekis plazmoje. W przypadku stosowania tych leków zaleca się częstsze monitorowanie stężenia amoniaku w osoczu krwi. Tuo atveju, kai šie medikamentai turi būti vartojami kartu, rekomenduojama dažnesnė amoniako kiekio plazmoje kontrolė. Ciąża. Nėštumas. Nie ustalono bezpieczeństwa stosowania tego leku w okresie ciąży. Reikiamų duomenų apie natrio fenilbutirato vartojimą nėštumo metu nėra. Podczas oceny badań eksperymentalnych przeprowadzanych na zwierzętach wykazano toksyczny wpływ na procesy rozmnażania, tj. wpływ leku na rozwój zarodka i płodu. Su gyvūnais atlikti tyrimai parodė toksinį poveikį reprodukcijai, t. y. poveikį embriono ar vaisiaus vystymuisi. Ekspozycja szczurów w okresie płodowym na działanie fenylooctanu (czynnego metabolitu fenylomaślanu) powodowała uszkodzenia w komórkach piramidowych warstwy korowej; dendryty były dłuższe i cieńsze niż zazwyczaj oraz było ich mniej. Prenataliniu periodu žiurkių patelėms duotas fenilacetatas (aktyvusis fenilbutirato metabolitas) pažeidė palikuonių kortikalines piramidines ląsteles; dendritų skaičius buvo sumažėjęs, jie buvo ilgesni ir plonesni nei įprasta. Karmienie piersią Žindymas Podczas podawania podskórnie dużych dawek fenylooctanu (190 - 474 mg / kg) młodym szczurom zaobserwowano mniejszy wzrost i większą utratę neuronów oraz redukcję mieliny w OUN. Žiurkių jaunikliams po oda sušvirkštus dideles dozes fenilacetato (190 - 474 mg / kg), buvo pastebėta sumažėjusi neuronų proliferacija ir padidėjęs jų nykimas bei CNS mielino sumažėjimas. Dojrzewanie synaps mózgowych było spowolnione, a liczba funkcjonujących zakończeń nerwowych w mózgu zmniejszyła się, co spowodowało zaburzenia rozwoju mózgu. Vėlavo galvos smegenų sinapsių brendimas, sumažėjo funkciniuojančių nervinių galūnių skaičius galvos smegenyse, dėl to susilpnėjo smegenų augimas. W badaniach klinicznych z zastosowaniem preparatu AMMONAPS u 56% pacjentów wystąpiło przynajmniej jedno zdarzenie niepożądane, natomiast uważa się, że 78% tych przypadków nie miało związku z preparatem AMMONAPS. AMMONAPS klinikinių tyrimų metu 56% pacientų atsirado mažiausiai po vieną nepageidaujamą reiškinį, iš šių nepageidaujamų reiškinių 78%, manoma, buvo nesusiję su AMMONAPS. Działania niepożądane dotyczyły głównie układu rozrodczego i pokarmowego. Nepageidaujami poveikiai dažniausiai buvo susiję su lytine bei virškinimo trakto sistemomis. Działania niepożądane są wymienione poniżej, uporządkowane według układów narządów i częstości występowania. Nepageidaujamos reakcijos toliau išvardintos pagal organų sistemas ir dažnumą. Częstość określa się jako: bardzo często (≥1 / 10), często (≥1 / 100 do < 1 / 10) oraz niezbyt często (≥1 / 1 000 do < 1 / 100). Dažnumas apibrėžiamas: labai dažni( ≥1 / 10), dažni (nuo ≥1 / 100 iki < 1 / 10) ir nedažni (nuo ≥1 / 1 000 iki < 1 / 100). Zmniejszenie stężenia potasu, albumin, białka całkowitego i fosforanów we krwi. Tyrimai Dažni: sumažėjęs kalio, albuminų, bendro baltymo ir fosfato kiekis kraujyje. Zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej we krwi, aminotransferaz, zwiększenie stężenia bilirubiny, kwasu moczowego, chlorków, fosforanów oraz sodu. Padidėjęs kraujo šarminės fosfatazės, transaminazių, bilirubino, šlapimo rūgšties, chloridų, fosfatų ir natrio kiekis. Zwiększenie masy ciała. Padidėjęs kūno svoris. Arytmia Aritmija Omdlenia, bóle głowy Apalpimas, galvos skausmas Zapalenie trzustki, wrzody trawienne, krwawienia z odbytnicy, zapalenie błony śluzowej żołądka Pankreatitas, peptinė opa, kraujavimas iš tiesiosios žarnos, gastritas Kwasica kanalikowa Inkstų tubulinė acidozė Wysypka, inny niż zazwyczaj zapach skóry Išbėrimas, nemalonus odos kvapas Kwasica metaboliczna, zasadowica, zmniejszenie łaknienia Metabolinė acidozė, alkalozė, sumažėjęs apetitas Brak miesiączki, nieregularne miesiączki Amenorėja, nereguliarios mėnesinės Depresja, drażliwość Psichikos sutrikimai Dažni: depresija, dirglumas Prawdopodobną toksyczną reakcję na podawanie leku AMMONAPS (450 mg / kg / dobę) zaobserwowano u 18- letniej pacjentki cierpiącej na brak łaknienia, u której rozwinęła się encefalopatia metaboliczna w powiązaniu z kwasicą mleczanową, ciężką hiperkaliemią, niedokrwistością aplastyczną, neuropatią obwodową i zapaleniem trzustki. Buvo pastebėtas galimas toksinės reakcijos į AMMONAPS (450 mg / kg per parą) atvejis - 18 metų anoreksija sergančiai pacientei pasireiškė metabolinė encefalopatija, susijusi su laktatacidoze, didele hipokalemija, pancitopenija, periferine neuropatija ir pankreatitu. Po zmniejszeniu dawki leku nastąpiła poprawa stanu pacjentki z wyjątkiem epizodów nawrotowego zapalenia trzustki, które ostatecznie były przyczyną zaprzestania terapii lekiem. Sumažinus dozę jos būklė pagerėjo, tačiau pankreatito simptomai kartojosi, todėl galiausiai gydymas turėjo būti nutrauktas. Jeden przypadek przedawkowania miał miejsce u 5- miesięcznego niemowlęcia po podaniu przypadkowo dawki 10 g (1 370 mg / kg mc.). Užfiksuotas vienas perdozavimo atvejis, kai 5 mėnesių kūdikiui atsitiktinai buvo duota 10 g (1370 mg / kg) vaisto. U pacjenta wystąpiła biegunka, drażliwość i kwasica metaboliczna z hipokaliemią. Pacientui pasireiškė viduriavimas, irzlumas ir metabolinė acidozė su hipokalemija. Objawy ustąpiły u pacjenta w ciągu 48 godzin po zastosowaniu leczenia objawowego. Pacientas pasveiko per 48 valandas, taikant simptominį gydymą. Objawy te są wynikiem gromadzenia się fenylooctanu, który wykazuje zależne od dawki działanie neurotoksyczne po podaniu dożylnym w dawce do 400 mg / kg mc. / dobę. Šie simptomai būdingi fenilacetato kaupimuisi: švirkščiant į veną iki 400 mg / kg per parą fenilacetato, pasireiškė nuo dozės priklausantis jo neurotoksiškumas. Objawy neurotoksyczności obejmowały przede wszystkim senność, zmęczenie oraz zawroty głowy. Dažniausia neurotoksiškumo išraiška buvo mieguistumas, nuovargis ir lengvas galvos svaigimas. Rzadziej występowały objawy takie jak: zaburzenia świadomości, bóle głowy, zaburzenia smaku, zaburzenia słuchu, dezorientacja, zaburzenia pamięci oraz nasilenie istniejącej neuropatii. Rečiau pasireiškia - suglumimas, galvos skausmas, skonio sutrikimas, prikurtimas, sutrikusi orientacija, sutrikusi atmintis ir jau esančios neuropatijos paūmėjimas. W przypadku przedawkowania, należy przerwać leczenie i zastosować leczenie podtrzymujące. Jei perdozavote, nutraukite gydymą ir imkitės atitinkamų priemonių. Wskazane może być przeprowadzenie hemodializy lub dializy otrzewnowej. Gali būti naudinga taikyti hemodializę arba peritoninę dializę. Fenylomaślan sodu jest prolekiem, który szybko ulega przemianie do fenylooctanu. Natrio fenilbutiratas yra vaisto pirmtakas, kuris greitai metabolizuojasi į fenilacetatą. Fenylooctan jest związkiem metabolicznie czynnym, który wiąże się z glutaminą poprzez acetylację i tworzy fenyloacetyloglutaminę, która jest następnie wydalana przez nerki. Fenilacetatas yra metaboliškai aktyvus junginys; jis jungiasi su glutaminu acetilinimo būdu ir sudaro fenilacetilglutaminą, kuris šalinamas pro inkstus. Z molarnego punktu widzenia fenyloacetyloglutamina jest porównywalna z mocznikiem (każdy związek zawiera 2 mole azotu) i dlatego stanowi alternatywny nośnik do wydalania nadmiaru azotu. Pagal moliškumą fenilacetilglutaminas prilygsta karbamidui (abu turi po 2 molius azoto), todėl yra alternatyvus liekamojo azoto šalinimo transportas. Na podstawie badań wydalania fenyloacetyloglutaminy u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego możliwe jest oszacowanie, że na każdy gram podanego fenylomaślanu sodu powstaje od 0, 12 do 0, 15 g azotu z fenyloacetyloglutaminy. Remiantis fenilacetilglutamino šalinimo iš pacientų, turinčių šlapalo ciklo sutrikimų, tyrimais galima apskaičiuoti, kad suvartojus gramą natrio fenilbutirato, pasigamina nuo 0, 12 iki 0, 15g fenilacetilglutamino azoto. Ważne jest wczesne postawienie diagnozy i natychmiastowe rozpoczęcie leczenia w celu zwiększenia przeżywalności i poprawienia wyników klinicznych. Svarbu, kad diagnozė būtų nustatyta anksti, o gydymas pradėtas nedelsiant, kad būtų pagerintos išgyvenimo galimybės ir klinikiniai rezultatai. Dawniej zaburzenia cyklu mocznikowego, które pojawiły się już w okresie noworodkowym, niemal zawsze kończyły się śmiercią w pierwszym roku życia, nawet jeśli stosowano dializy otrzewnowe i podawano niezbędne aminokwasy lub ich odpowiedniki niezawierające azotu. Anksčiau šlapalo ciklo sutrikimai, pasireiškę naujagimiams, beveik visame pasaulyje buvo mirtini - pacientai mirdavo per pirmuosius gyvenimo metus net ir taikant peritoninę dializę bei gydant nepakeičiamosiomis aminorūgštimis bei jų analogais, neturinčiais azoto. U pacjentów, u których choroba wystąpiła w okresie noworodkowym, odnotowano wysoki wskaźnik upośledzenia umysłowego. Pacientų, kurių liga prasidėjo naujagimystės periodu, dažnai buvo sulėtėjusi protinė raida. U pacjentów zdiagnozowanych w okresie ciąży i poddanych leczeniu przed wystąpieniem encefalopatii hiperamonemicznej wskaźnik przeżycia wyniósł 100%, ale nawet u wielu spośród tych pacjentów stwierdzono później upośledzenie funkcji poznawczych oraz inne zaburzenia neurologiczne. Pacientų, kurių liga buvo diagnozuota nėštumo metu ir gydoma dar prieš bet kokį hiperamoneminės encefalopatijos pasireiškimą, išgyveno 100%, tačiau net ir šiems pacientams vėliau dažnai pasireiškė pažintinės funkcijos sutrikimai ar kiti neurologiniai trūkumai. U pacjentów, u których niedobór enzymów ujawnił się w późniejszym okresie, w tym kobiet będących heterozygotami dla niedoboru karbamoilotransferazy ornitynowej, którzy przebyli epizod encefalopatii hiperamonemicznej i zostali następnie poddani przewlekłemu leczeniu dietetycznemu z ograniczeniem spożycia białka i otrzymywali fenylomaślan sodu, wskaźnik przeżycia wyniósł 98%. Pacientų, kuriems šis sutrikimas pasireiškė vėliau (įskaitant ir moteris - ornitino transkarbamilazės trūkumo heterozigotes) ir kurie atsigavo po hiperamoneminės encefalopatijos, o vėliau buvo nuolatos gydomi baltymų ribojimu ir natrio fenilbutiratu, išgyveno 98%. Ich funkcje poznawcze pozostawały względnie niezmienione w trakcie leczenia fenylomaślanem. Jų pažintinė funkcija gydymo fenilbutiratu metu išliko santykinai stabili. Mało prawdopodobne jest ustąpienie istniejących wcześniej zaburzeń neurologicznych w trakcie leczenia, a u niektórych pacjentów może nadal postępować pogorszenie stanu neurologicznego. Vargu ar gydymo metu dingsta jau esantys neurologiniai sutrikimai, kai kuriems pacientams neurologinis blogėjimas gali tęstis ir toliau. Podawanie preparatu AMMONAPS może być konieczne przez całe życie, chyba że przeprowadzona zostanie ortotopowa transplantacja wątroby. AMMONAPS gali reikėti visą gyvenimą, nebent būtų pasirinkta ortotopinė kepenų transplantacija. Wiadomo, że fenylomaślan utlenia się do fenylooctanu, który wiąże się enzymatycznie z glutaminą i tworzy fenyloacetyloglutaminę w wątrobie i nerkach. Yra žinoma, kad fenilbutiratas oksiduojasi į fenilacetatą, kuris kepenyse ir inkstuose fermentų pagalba jungiasi su glutaminu ir sudaro fenilacetilglutaminą. Fenylooctan jest także hydrolizowany przez esterazy w wątrobie i we krwi. Fenilacetatas esterazių pagalba taip pat hidrolizuojamas kepenyse ir kraujyje. Stężenia fenylomaślanu i jego metabolitów w osoczu krwi i moczu określono na czczo u zdrowych osób dorosłych, którym podano pojedynczą dawkę 5 g fenylomaślanu sodu, a także u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego, hemoglobinopatią oraz marskością wątroby, którym podano doustnie dawki pojedyncze i wielokrotne do 20 g / dobę (badania niekontrolowane). Buvo palyginta fenilbutirato ir jo metabolitų koncentracija plazmoje ir šlapime normalių suaugusių nevalgiusių žmonių, suvartojusių vieną 5 g natrio fenilbutirato dozę, ir plazmoje bei šlapime pacientų, turinčių šlapalo ciklo sutrikimų, sergančių hemoglobinopatija ir ciroze bei vartojusių vieną arba keletą iki 20 g per parą dozių (nekontroliuojamieji tyrimai). Zbadano także właściwości fenylomaślanu oraz jego metabolitów u pacjentów chorych na nowotwory złośliwe po podaniu dożylnym fenylomaślanu sodu (do 2 g / m2) lub fenylooctanu. Fenilbutirato bei jo metabolitų pasiskirstymas buvo taip pat tirtas pacientams, sergantiems vėžiu, kuriems į veną buvo lašinama fenilbutirato (iki 2 g / m²) arba fenilacetato. Wchłanianie Fenylomaślan jest szybko wchłaniany po podaniu na czczo. Absorbcija Fenilbutiratas yra greitai absorbuojamas nevalgius. Po podaniu doustnym pojedynczej dawki 5 g fenylomaślanu sodu w postaci tabletek oznaczalne stężenia fenylomaślanu w osoczu krwi są wykrywane 15 minut po podaniu dawki. Po vienos išgertos 5 g natrio fenilbutirato tabletės formos dozės išmatuojamas fenilbutirato kiekis plazmoje nustatomas praėjus 15 minučių po medikamento suvartojimo. Średni czas do osiągnięcia maksymalnego stężenia wynosi 1, 35 godziny, a średnie maksymalne stężenie wynosi 218 µg / ml. Didžiausioji koncentracija susidaro vidutiniškai per 1, 35 val. o vidutinis jos dydis - 218 µg / ml. Okres półtrwania w fazie eliminacji oszacowano na 0, 8 godziny. Pusinės eliminacijos laikas lygus 0, 8 val. Nie jest znany wpływ pokarmu na wchłanianie. Maisto poveikis absorbcijai nėra žinomas. Dystrybucja Objętość dystrybucji fenylomaślanu wynosi 0, 2 l / kg. Pasiskirstymas Fenilbutirato pasiskirstymo tūris yra 0, 2 l / kg. Metabolizm Metabolizmas Po podaniu pojedynczej dawki 5 g fenylomaślanu sodu w postaci tabletek stężenia fenylooctanu oraz fenyloacetyloglutaminy w osoczu krwi są wykrywane odpowiednio 30 i 60 minut po podaniu. Suvartojus 5 g natrio fenilbutirato tabletę, išmatuojamas fenilacetato ir fenilacetilglutamino kiekis plazmoje nustatomas atitinkamai praėjus 30 ir 60 minučių po medikamento suvartojimo. Średni czas do osiągnięcia maksymalnego stężenia wynosi odpowiednio 3, 74 i 3, 43 godziny, natomiast średnie maksymalne stężenie wynosi odpowiednio 48, 5 i 68, 5 µg / ml. Didžiausia koncentracija susidaro atitinkamai per vidutinį 3, 74 ir 3, 43 val. laikotarpį o jos vidutinis dydis atitinkamai siekia 48, 5 ir 68, 5 µg / ml. Okres półtrwania w fazie eliminacji oszacowano odpowiednio na 1, 2 i 2, 4 godziny. Pusinės eliminacijos laikas atitinkamai lygus 1, 2 ir 2, 4 val. Badania z podaniem dożylnym dużych dawek fenylooctanu wykazały nieliniową farmakokinetykę, charakteryzującą się nasycalną przemianą do fenyloacetyloglutaminy. Tiriant fenilacetatą, vartojamą didelėmis dozėmis intraveniniu būdu, buvo nustatytos nelinijinės farmakokinetinės jo savybės, pasireiškiančios prisotinamu metabolizmu į fenilacetilglutaminą. Podawanie wielokrotnych dawek fenylooctanu prowadziło do indukcji klirensu. Pakartotinos fenilacetato dozės įrodė pasišalinimo iš organizmo skatinimą. U większości pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego lub hemoglobinopatią, którym podawano różne dawki fenylomaślanu (300 - 650 mg / kg mc. / dobę do 20 g / dobę) nie można było wykryć na czczo stężenia fenylooctanu w osoczu. Daugumai pacientų su šlapalo apykaitos sutrikimais arba hemoglobinopatijomis, gaunančių įvairias fenilbutirato dozes (300 - 650 mg / kg per parą iki 20 g / per parą) po nakties nevalgius plazmoje aptikti fenilacetato nebuvo galima. U pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby przemiana fenylooctanu do fenyloacetyloglutaminy może być stosunkowo wolniejsza. Jei paciento kepenų funkcija sutrikusi, fenilacetato virtimas fenilacetilglutaminu gali būti santykinai lėtesnis. U trzech pacjentów z marskością wątroby (z 6), którym podawano doustnie wielokrotne dawki fenylomaślanu sodu (20 g / dobę w trzech dawkach), stężenia fenylooctanu w osoczu trzeciego dnia były pięciokrotnie większe niż te, które uzyskano po podaniu pierwszej dawki. Trijų (iš 6) pacientų, sergančių ciroze, kuriems buvo duota išgerti natrio fenilbutirato (20 g per parą trimis dozėmis), tolygus fenilacetato kiekis plazmoje buvo pasiektas trečią parą ir buvo penkis kartus didesnis nei po pirmos medikamento dozės. W przypadku fenyloacetyloglutaminy podobne różnice nie występowały. Lyginant fenilacetilglutamino farmakokinetinius parametrus skirtumo nebuvo pastebėta. Może to być spowodowane lipofilnością fenylomaślanu sodu oraz wynikającymi z tego różnicami w objętości dystrybucji. Tai gali būti dėl natrio fenilbutirato lipofiliškumo ir dėl to atsiradusių pasiskirstymo tūrio skirtumų. Wydalanie Šalinimas Około 80- 100% produktu leczniczego jest wydalane przez nerki w ciągu 24 godzin w postaci produktu sprzężonego - fenyloacetyloglutaminy. Apytiksliai 80- 100% medicininio produkto pasišalina per inkstus per 24 valandas konjuguoto produkto fenilacetilglutamino pavidalu. Fenylomaślan sodu nie wykazywał żadnego działania mutagennego w 2 testach na mutagenność, tj. teście Amesa oraz teście mikrojądrowym. Du natrio fenilbutirato mutageniniai testai („ Ames “ testas ir mikrobranduolių testas) buvo neigiami. Wyniki wskazują na to, że fenylomaślan sodu nie wywołał działania mutagennego w teście Amesa z aktywacją metaboliczną lub bez takiej aktywacji. Rezultatai rodo, kad atlikus Ames testą tiek su metaboliniu aktyvinimu, tiek be jo natrio fenilbutiratas neturi jokio mutageninio poveikio. Wyniki testu mikrojądrowego wskazują na to, że fenylomaślan sodu podawany szczurom w dawkach toksycznych i nietoksycznych nie powodował żadnego działania klastogennego (badanie po 24 i 48 godzinach po podaniu doustnie pojedynczej dawki 878 do 2 800 mg / kg mc.). Mikrobranduolių testo rezultatai rodo, kad natrio fenilbutiratas žiurkėms, kurioms buvo duodamos toksiškos ir netoksiškos medikamento dozės, neturėjo jokio klastogeninio poveikio (tyrimai atlikti praėjus 24 ir 48 valandoms po vienos sugirdytos nuo 878 iki 2800 mg / kg dozės). Nie przeprowadzono badań dotyczących rakotwórczości fenylomaślanu sodu oraz jego wpływu na płodność. Natrio fenilbutirato kancerogeninio poveikio ir poveikio vaisingumui tyrimų nebuvo atlikta. Celuloza mikrokrystaliczna Magnezu stearynian Krzemionka koloidalna bezwodna Mikrokristalinė celiuliozė Magnio stearatas Koloidinis bevandenis silicio dioksidas Rodzaj i zawartość opakowania Pakuotė ir jos turinys Butelki z HDPE zawierające 250 lub 500 tabletek. DTPE buteliukai su 250 arba 500 tablečių. Butelki posiadają zabezpieczenie przed odkręceniem przez dziecko. Buteliukai turi vaikų neatidaromus dangtelius. Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE- 111 60 Stockholm Szwecja Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE- 111 60 Stockholm Švedija NUMER( Y) POZWOLEŃNIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU REGISTRAVIMO LIUDIJIMO NUMERIS EU / 1 / 99 / 120 / 001 (250 tabletek) EU / 1 / 99 / 120 / 001 (250 tablečių) EU / 1 / 99 / 120 / 002 (500 tabletek) EU / 1 / 99 / 120 / 002 (500 tablečių) 08 / 12 / 1999. 1999 / 12 / 08. 08 / 12 / 2004. 2004 / 12 / 08. AMMONAPS 940 mg / g granulat AMMONAPS 940 mg / g granulės 940 mg / g granulatu 940 mg / g natrio fenilbutirato granulės. Granulat. Granulės. Granulat jest koloru białawego. Granulės yra drumzlinai baltos spalvos. Granulat AMMONAPS należy podawać doustnie (niemowlętom i dzieciom, które nie są w stanie połykać tabletek oraz pacjentom z dysfagią) lub przez gastrostomię bądź sondę żołądkową. AMMONAPS granulės skirtos gerti (skiriamos kūdikiams ir vaikams, nesugebantiems praryti tablečių, bei pacientams, sergantiesiems disfagija) arba naudoti per gastrostominį arba nazogastrinį vamzdelį. W przypadku podawania doustnego granulat należy zmieszać z pokarmem stałym (takim jak ziemniaki pureé lub mus jabłkowy) lub z płynem (takim jak woda, sok jabłkowy, sok pomarańczowy lub gotowy pokarm dla niemowląt niezawierający białka). Prieš vartojant granules, jas reikia sumaišyti su tirštu maistu (pvz., bulvių koše ar obuolių padažu) arba skystu maistu (vandeniu, obuolių sultimis, apelsinų sultimis ar kūdikiams skirtu maistu, kuriame nėra baltymų). Dołączono trzy łyżeczki do dozowania leku, odmierzające 0, 95 g, 2, 9 g lub 8, 6 g fenylomaślanu sodu. Kartu su medikamentu yra trys dozavimo šaukštai, kuriais galima pasemti 0, 95 g, 2, 9 g arba 8, 6 g natrio fenilbutirato. Butelkę należy lekko wstrząsnąć przed użyciem. Prieš semdami granules, lengvai pakratykite buteliuką. Stężenia amoniaku, argininy, niezbędnych aminokwasów (zwłaszcza aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach), karnityny oraz białek w osoczu krwi powinny być prawidłowe. Gydymo kontrolė: amoniako, arginino, nepakeičiamųjų aminorūgščių (ypač šakotosios grandinės aminorūgščių), karnitino ir serumo baltymų kiekiai plazmoje turi būti išlaikyti normos ribose. Zalecenia dietetyczne: Mitybos kontrolė: Granulat AMMONAPS zawiera 124 mg (5, 4 mmol) sodu na gram fenylomaślanu sodu, co odpowiada 2, 5 g (108 mmol) sodu na 20 g fenylomaślanu sodu, co stanowi maksymalną dawkę dobową. AMMONAPS granulėse yra 124mg (5, 4 mmol) natrio gramui natrio fenilbutirato, atitinkančio 2, 5 g (108 mmol) natrio 20 g natrio fenilbutirato, tai yra maksimali paros dozė. Ekspozycja szczurów w okresie płodowym na działanie fenylooctanu (czynnego metabolitu fenylomaślanu) powodowała uszkodzenia w komórkach piramidowych warstwy korowej; dendryty były dłuższe i cieńsze oraz było ich mniej. Prenataliniu periodu žiurkių patelėms duotas fenilacetatas (aktyvusis fenilbutirato metabolitas) pažeidė palikuonių kortikalines piramidines ląsteles; dendritų skaičius buvo sumažėjęs, jie buvo ilgesni ir plonesni. Znaczenie tych danych dla kobiet w ciąży nie jest znane; dlatego stosowanie preparatu AMMONAPS w okresie ciąży jest przeciwwskazane (patrz punkt 4. 3). Šių duomenų reikšmė nėščioms moterims nėra žinoma, todėl nėštumo metu vartoti AMMONAPS negalima (žr. 4. 3 skyrių). Kobiety w wieku rozrodczym muszą stosować skuteczne środki antykoncepcyjne. Vaisingos moterys turi naudoti veiksmingą kontracepcijos metodą gydymo metu. Częstość określa się jako: bardzo często (≥1 / 10), często (≥1 / 100 do < 1 / 10) oraz niezbyt często (≥1 / 1 000 do < 1 / 100). Dažnumas apibrėžiamas: labai dažni (≥1 / 10), dažni (nuo ≥1 / 100 iki < 1 / 10) ir nedažni (nuo ≥1 / 1 000 iki < 1 / 100). Niedokrwistość, trombocytopenia, leukopenia, leukocytoza, trombocytoza Anemija, trombocitopenija, leukopenija, leukocitozė, trombocitemija Niedokrwistość aplastyczna, wybroczyny Aplastinė anemija, dėminė kraujosruva Omdlenia, bóle głowy Apalpimas, galvos skausmas Bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, zaburzenia smaku Pilvo skausmas, vėmimas, pykinimas, vidurių užkietėjimas, skonio sutrikimas Niezbyt często: Nedažni Zapalenie trzustki, wrzody trawienne, krwawienia z odbytnicy, zapalenie błony śluzowej żołądka pankreatitas, peptinė opa, kraujavimas iš tiesiosios žarnos, gastritas Kwasica kanalikowa Inkstų tubulinė acidozė Wysypka, inny niż zazwyczaj zapach skóry Išbėrimas, nemalonus odos kvapas Zaburzenia układu rozrodczego i piersi Lytinės sistemos ir krūties sutrikimai Prawdopodobną toksyczną reakcję na podawanie leku AMMONAPS (450 mg / kg / dobę) zaobserwowano u 18- letniej pacjentki cierpiącej na brak łaknienia, u której rozwinęła się encefalopatia metaboliczna w powiązaniu z kwasicą mleczanową, ciężką hiperkaliemią, niedokrwistością aplastyczną, neuropatią obwodową i zapaleniem trzustki. Buvo pastebėtas galimas toksinės reakcijos į AMMONAPS (450 mg / kg per parą) atvejis - 18 metų anoreksija sergančiai pacientei pasireiškė metabolinė encefalopatija, susijusi su laktatacidoze, didele hipokalemija, pancitopenija, periferine neuropatija ir pankreatitu. Fenylomaślan sodu zmniejsza zatem podwyższone stężenia amoniaku i glutaminy w osoczu krwi u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Taigi natrio fenilbutiratas sumažina padidėjusį amoniako ir glutamino lygį pacientų, turinčių šlapalo ciklo sutrikimų, plazmoje. Ważne jest wczesne postawienie diagnozy i natychmiastowe rozpoczęcie leczenia w celu zwiększenia przeżywalności i poprawienia wyników klinicznych. Svarbu, kad diagnozė būtų nustatyta anksti, o gydymas pradėtas nedelsiant, kad būtų pagerintos išgyvenimo galimybės ir klinikiniai rezultatai. Po zastosowaniu hemodializy, wykorzystaniu alternatywnych dróg wydalania nadmiaru azotu (fenylomaślan sodu, benzoesan sodu oraz fenylooctan sodu), ograniczeniu spożycia białka, a także, w niektórych przypadkach, suplementacji aminokwasów, współczynnik przeżycia noworodków zdiagnozowanych po urodzeniu (ale w ciągu pierwszego miesiąca życia) zwiększył się do prawie 80%, przy czym większość zgonów wystąpiła w przebiegu epizodu ostrej encefalopatii hiperamonemicznej. Atliekant hemodializes, šalinant liekamąjį azotą kitais būdais (natrio fenilbutiratu, natrio benzoatu ir natrio fenilacetatu), ribojant dietos baltymus ir kai kuriais atvejais vartojant nepakeičiamųjų aminorūgščių papildą, išgyvenusių naujagimių, kuriems po gimimo (tačiau ne vėliau kaip per pirmąjį gyvenimo mėnesį) diagnozuotas šis sutrikimas, padaugėjo beveik iki 80%; mirtis dažniausiai ištikdavo ūmios hiperamoneminės encefalopatijos metu. U pacjentów zdiagnozowanych w okresie ciąży i poddanych leczeniu przed wystąpieniem encefalopatii hiperamonemicznej wskaźnik przeżycia wyniósł 100%, ale nawet u wielu spośród tych pacjentów stwierdzono później upośledzenie funkcji poznawczych oraz inne zaburzenia neurologiczne. Pacientų, kurių liga buvo diagnozuota nėštumo metu ir gydoma dar prieš bet kokį hiperamoneminės encefalopatijos pasireiškimą, išgyveno 100%, tačiau net ir šiems pacientams vėliau dažnai pasireiškė pažintinės funkcijos sutrikimai ar kiti neurologiniai trūkumai. U większości tych pacjentów iloraz inteligencji badany w testach mieścił się w zakresie pomiędzy przeciętnym ilorazem inteligencji a granicą opóźnienia umysłowego. Daugumos pacientų, kurie buvo tirti, IQ testų rezultatai svyravo nuo vidutinio iki žemiau negu vidutinio lygio. Po podaniu doustnym pojedynczej dawki 5 g fenylomaślanu sodu w postaci granulatu oznaczalne stężenia fenylomaślanu w osoczu krwi są wykrywane 15 minut po podaniu dawki. Po vienos išgertos 5 g natrio fenilbutirato dozės granulėmis, išmatuojamas fenilbutirato kiekis plazmoje nustatomas praėjus 15 minučių po medikamento suvartojimo. Średni czas do osiągnięcia maksymalnego stężenia wynosi 1 godzinę, a średnie maksymalne stężenie wynosi 195 µg / ml. Didžiausioji koncentracija susidaro vidutiniškai per 1 val. o vidutinis jos dydis - 195 µg / ml. Metabolizm Metabolizmas Po podaniu pojedynczej dawki 5 g fenylomaślanu sodu w postaci granulatu stężenia fenylooctanu oraz fenyloacetyloglutaminy w osoczu krwi są wykrywane odpowiednio 30 i 60 minut po podaniu. Suvartojus 5 g natrio fenilbutirato granulių, išmatuojamas fenilacetato ir fenilacetilglutamino kiekis plazmoje nustatomas atitinkamai praėjus 30 ir 60 minučių po medikamento suvartojimo. Średni czas do osiągnięcia maksymalnego stężenia wynosi odpowiednio 3, 55 i 3, 23 godziny, natomiast średnie maksymalne stężenie wynosi odpowiednio 45, 3 i 62, 8 µg / ml. Didžiausia koncentracija susidaro atitinkamai per vidutinį 3, 55 ir 3, 23 val. laikotarpį, o jos vidutinis dydis atitinkamai siekia 45, 3 ir 62, 8 µg / ml. Okres półtrwania w fazie eliminacji oszacowano odpowiednio na 1, 3 i 2, 4 godziny. Pusinės eliminacijos laikas atitinkamai lygus 1, 3 ir 2, 4 val. Badania z podaniem dożylnym dużych dawek fenylooctanu wykazały nieliniową farmakokinetykę, charakteryzującą się nasycalną przemianą do fenyloacetyloglutaminy. Tiriant fenilacetatą, vartojamą didelėmis dozėmis intraveniniu būdu, buvo nustatytos nelinijinės farmakokinetinės jo savybės, pasireiškiančios prisotinamu metabolizmu į fenilacetilglutaminą. Wydalanie Šalinimas Około 80- 100% produktu leczniczego jest wydalane przez nerki w ciągu 24 godzin w postaci produktu sprzężonego - fenyloacetyloglutaminy. Apytiksliai 80- 100% medicininio produkto pasišalina per inkstus per 24 valandas konjuguoto produkto fenilacetilglutamino pavidalu. Fenylomaślan sodu nie wykazywał żadnego działania mutagennego w 2 testach na mutagenność, tj. teście Amesa oraz teście mikrojądrowym. Du natrio fenilbutirato mutageniniai testai (Ames testas ir mikrobranduolių testas) buvo neigiami. Wapnia stearynian Krzemionka koloidalna bezwodna Kalcio stearatas Koloidinis bevandenis silicio dioksidas Przechowywać w lodówce (2˚C - 8˚C). Laikyti šaldytuve (2°C - 8°C). W okresie trwałości pacjent może przechowywać produkt gotowy przez jeden okres 3 miesięcy w temperaturze nie wyższej niż 25°C; następnie produkt należy usunąć. Laikymo metu pacientas likusį vaistą gali laikyti 3 mėnesius ne aukštesnėje kaip 25 ºC temperatūroje, o po to vaistą reikia išmesti. Butelki z HDPE zawierające 266 g lub 532 g granulatu. DTPE buteliukai su 266 g arba 532 g granulių. Dołączone są trzy łyżeczki różnej wielkości do dozowania leku. Kartu pridedami trys skirtingų dozių dozavimo šaukštai. 6. 6 Szczególne środki ostrożności dotyczące usuwania i przygotowania leku do stosowania 6. 6 Specialūs reikalavimai atliekoms tvarkyti ir vaistiniampreparatui ruošti Zaleca się pobranie czubatej łyżeczki z pojemnika i wyrównanie czubka np. nożem. Rekomenduojama dozavimo šaukštu su kaupu pasemti granulių ir nubraukti perteklių kokiu nors plokščiu įrankiu, pvz., peilio ašmenimis. To pozwoli na odmierzenie następujących dawek: mała dawka 0, 95 g, średnia dawka 2, 9 g oraz duża dawka 8, 6 g fenylomaślanu sodu. Tokiu būdu galima pamatuoti šias dozes: mažu dozatoriumi - 0, 95 g, vidutinio dydžio dozatoriumi - 2, 9 g ir dideliu dozatoriumi - 8, 6 g natrio fenilbutirato. Jeśli istnieje konieczność podania leku pacjentowi przez sondę, przed podaniem leku AMMONAPS można rozpuścić go w wodzie (należy rozpuścić 5 g fenylomaślanu sodu w 10 ml wody). Jei pacientui vaistus reikia duoti per zondą, prieš tai galima AMMONAPS ištirpinti vandenyje (natrio fenilbutirato tirpumas yra 5 g 10 ml vandens). Granulat po rozpuszczeniu tworzy zwykle mleczną zawiesinę. Prašome atkreipti dėmesį, jog vandenyje ištirpintos granulės sudaro baltos spalvos, pieną primenančią suspensiją. Jeśli granulat AMMONAPS należy dodać do jedzenia, płynu lub wody, ważne jest, aby przyjąć je natychmiast po wymieszaniu. Jei AMMONAPS granulės prieš vartojimą maišomos su maistu, skysčiu arba vandeniu, svarbu nedelsiant jas suvartoti. Wszelkie resztki niewykorzystanego produktu lub jego odpady należy usunąć w sposób zgodny z lokalnymi przepisami. Vaistinio preparato likučius ir atliekas reikia naikinti laikantis vietinių reikalavimų. NUMERY POZWOLEŃ NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU REGISTRAVIMO LIUDIJIMO NUMERIS EU / 1 / 99 / 120 / 003 (266 g granulatu) EU / 1 / 99 / 120 / 003 (266 g granulių) EU / 1 / 99 / 120 / 004 (532 g granulatu) EU / 1 / 99 / 120 / 004 (532 g granulių) 08 / 12 / 1999. 1999 / 12 / 08. Bioglan AB, Borrgatan 31, SE- 211 24 Malmö, Szwecja Bioglan AB, Borrgatan 31, SE- 211 24 Malmö, Švedija WARUNKI POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU REGISTRCIJOS SĄLYGOS WARUNKI LUB OGRANICZENIA DOTYCZĄCE BEZPIECZNEGO I SKUTECZNEGO STOSOWANIA PRODUKTU LECZNICZEGO SĄLYGOS IR APRIBOJIMAI ATSIŽVELGIANT Į SAUGŲ IR EFEKTYVŲ VAISTO VARTOJIMĄ INFORMACJE ZAMIESZCZANE NA OPAKOWANIACH ZEWNĘTRZNYCH ORAZ OPAKOWANIACH BEZPOŚREDNICH INFORMACIJA ANT IŠORINĖS IR VIDINĖS PAKUOTĖS ZEWNĘTRZNE OPAKOWANIE KARTONOWE I ETYKIETA BUTELKI - TABLETKI IŠORINĖ PAKUOTĖ IR BUTELIUKO ETIKETĖ TABLETĖMS AMMONAPS 500 mg tabletki fenylomaślan sodu AMMONAPS 500 mg tabletės natrio fenilbutiratas Zawiera sód, dodatkowe informacje - patrz ulotka dla pacjenta. Yra natrio; daugiau duomenų pateikiama informaciniame lapelyje 250 tabletek 500 tabletek 250 tablečių, 500 tablečių Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE- 111 60 Stockholm Sweden Swedish Orphan International AB “ Drottninggatan 98 SE- 111 60 Stockholm Sweden EU / 1 / 99 / 120 / 001 250 tabletek EU / 1 / 99 / 120 / 001 250 tablečių EU / 1 / 99 / 120 / 002 500 tabletek EU / 1 / 99 / 120 / 002 500 tablečių Ammonaps 500 mg [tylko opakowanie zewnętrzne] „ Ammonaps “ 500 mg [tik ant išorinės pakuotės] INFORMACJE ZAMIESZCZANE NA OPAKOWANIACH ZEWNĘTRZNYCH ORAZ OPAKOWANIACH BEZPOŚREDNICH INFORMACIJA ANT IŠORINĖS IR VIDINĖS PAKUOTĖS ZEWNĘTRZNE OPAKOWANIE KARTONOWE I ETYKIETA BUTELKI - GRANULAT IŠORINĖ PAKUOTĖ IR BUTELIUKO ETIKETĖS GRANULĖMS AMMONAPS 940 mg / g granulat. Fenylomaślan sodu AMMONAPS 940 mg / g granulės natrio fenilbutiratas 1 g granulatu zawiera 940 mg fenylomaślanu sodu 1 g granulių yra 940 mg natrio fenilbutirato. 266 g granulatu 532 g granulatu 266 g granulių 532 g granulių AMMONAPS granulat można przechowywać przez jeden okres 3 miesięcy w temperaturze nie wyższej niż 25°C, a następnie produkt należy usunąć. AMMONAPS granules galima saugoti ištisai tris mėnesius ne aukštesnėje kaip 25 °C temperatūroje, po to produktą reikia išmesti. Data wyjęcia z lodówki: Paėmimo iš šaldytuvo data: Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE- 111 60 Stockholm Sweden Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE- 111 60 Stockholm Sweden EU / 1 / 99 / 120 / 003 266 g granulat EU / 1 / 99 / 120 / 003 266 g granulių EU / 1 / 99 / 120 / 004 532 g granulat EU / 1 / 99 / 120 / 004 532 g granulių ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACINIS LAPELIS: AMMONAPS 500 mg tabletki fenylomaślan sodu AMMONAPS 500 mg tabletės Natrio fenilbutiratas Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. Neišmeskite lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti. Co to jest AMMONAPS i w jakim celu się go stosuje - 2. Kas yra AMMONAPS ir nuo ko jis vartojamas - 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku AMMONAPS - 3. Kas žinotina prieš vartojant AMMONAPS - 3. Jak stosować AMMONAPS - 4. Kaip vartoti AMMONAPS - 4. Jak przechowywać AMMONAPS - 6. Kaip laikyti AMMONAPS - 6. CO TO JEST AMMONAPS I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE KAS YRA AMMONAPS IR NUO KO JIS VARTOJAMAS AMMONAPS przepisywany jest pacjentom z zaburzeniami cyklu mocznikowego. AMMONAPS skiriamas pacientams, turintiems šlapalo ciklo sutrikimų. U pacjentów z tym rzadkimi zaburzeniami nie ma niektórych enzymów wątrobowych i dlatego ich organizm nie jest w stanie usuwać zbędnych produktów przemiany azotu, które gromadzą się w organizmie po spożyciu białek. Pacientams, turintiems šių retų sutrikimų, trūksta tam tikrų kepenų fermentų, todėl jie negali pašalinti azoto pertekliaus, kuris kaupiasi organizme valgant baltymus. Produkty przemiany azotu, w postaci amoniaku, są szczególnie toksyczne dla mózgu i powodują, w ciężkich przypadkach, zaburzenia świadomości i śpiączkę. Azoto perteklius, amoniako pavidalu, yra ypač toksiškas smegenims, todėl sunkiais atvejais pacientai netenka sąmonės arba juos ištinka koma. AMMONAPS pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu. AMMONAPS padeda organizmui pašalinti azoto perteklių. Lek AMMONAPS nie zapobiega całkowicie nagłemu zwiększeniu stężenia amoniaku we krwi i nie jest lekiem odpowiednim do leczenia takich przypadków, które wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej. AMMONAPS visiškai nepanaikina tikimybės įvykti ūminiam amoniako kiekio padidėjimui kraujyje ir nėra tinkamas šiai būklei gydyti, nes tai priskiriama skubiosios medicinos pagalbos atvejui. Stosowanie leku AMMONAPS z innymi lekami Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich przyjmowanych ostatnio lekach, również tych, które wydawane są bez recepty. Jei Jums reikia atlikti laboratorinius tyrimus, svarbu gydytojui priminti, kad Jūs vartojate AMMONAPS, kadangi natrio fenilbutiratas gali veikti kai kurių laboratorinių tyrimų rezultatus. Szczególnie ważne jest, aby powiedzieć lekarzowi o przyjmowaniu leków zawierających kwas walproinowy, haloperydol, kortykosteroidy lub probenecyd, gdyż leki te mogą zmieniać działanie leku AMMONAPS i pacjent będzie wymagał częstszego wykonywania kontrolnych badań krwi. Yra ypač svarbu pasakyti gydytojui, jei vartojate vaistus, kurių sudėtyje yra valproinės rūgšties, haloperidolio, kortikosteroidų ar probenicido, kadangi šie vaistai gali pakeisti AMMONAPS poveikį ir todėl jums reikės dažniau tikrinti kraują. W razie wątpliwości, czy przyjmowane leki zawierają te substancje, należy zapytać o to lekarza lub farmaceutę. Jei nežinote, ar jūsų vaistų sudėtyje yra šių medžiagų, privalote tai patikrinti su savo gydytoju arba vaistininku. Ciąża i karmienie piersią Nėštumas ir žindymo laikotarpis Leku AMMONAPS nie należy stosować u kobiet w ciąży, ponieważ może on wykazywać szkodliwy wpływ na rozwój płodu. Nevartokite AMMONAPS, jei esate nėščia, kadangi šis vaistas gali sužaloti jūsų negimusį kūdikį. Kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować skuteczne środki antykoncepcyjne podczas stosowania leku AMMONAPS. Jei esate moteris, gydymo AMMONAPS metu galinti pastoti, privalote naudoti tinkamą kontraceptiką. Leku AMMONAPS nie należy stosować u kobiet karmiących piersią, ponieważ może on przenikać do mleka matki i mieć szkodliwy wpływ na dziecko. Nevartokite AMMONAPS, jei žindote kūdikį, kadangi šis vaistas gali išsiskirti į motinos pieną ir pakenkti jūsų kūdikiui. Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn Vairavimas ir mechanizmų valdymas Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu na zdolności prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. Poveikis gebėjimui vairuoti ir valdyti mechanizmus netirtas. Ważne informacje o niektórych składnikach leku AMMONAPS Każda tabletka leku AMMONAPS zawiera 62 mg sodu. Svarbi informacija apie kai kurias pagalbines AMMONAPS medžiagas Kiekvienoje AMMONAPS tabletėje yra 62 mg natrio. Pacjenci kontrolujący zawartość sodu w diecie powinni wziąć to pod uwagę. Būtina atsižvelgti, jei kontroliuojamas natrio kiekis maiste. JAK STOSOWAĆ AMMONAPS KAIP VARTOTI AMMONAPS AMMONAPS należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. AMMONAPS visada vartokite tiksliai taip, kaip nurodė gydytojas. Należy pamiętać o tym, że AMMONAPS stosuje się ze specjalną dietą ograniczającą spożycie białka. Atminkite, kad AMMONAPS privalote vartoti kartu su baltymus ribojančia dieta. Dawka dobowa leku AMMONAPS będzie obliczona dla pacjenta w oparciu o tolerancję białka, dietę, masę ciała lub powierzchnię ciała. AMMONAPS paros dozė skaičiuojama pagal Jūsų baltymų toleravimą, dietą ir kūno svorį arba kūno paviršiaus plotą. Pacjenci będą poddawani regularnym badaniom krwi w celu oszacowania odpowiedniej dawki dobowej. Todėl Jums teks reguliariai atlikti kraujo tyrimus, kad būtų galima nustatyti tinkamą paros dozę. AMMONAPS należy przyjmować doustnie w równo podzielonych dawkach podczas każdego posiłku. AMMONAPS turite gerti lygiomis dalimis kiekvieno valgio metu. Lek AMMONAPS należy zażywać z dużą ilością wody. AMMONAPS reikia užgerti dideliu kiekiu vandens. Tabletek AMMONAPS nie należy podawać dzieciom, które nie mogą ich połknąć. AMMONAPS tablečių neturėtų būti duodama vaikams, kurie nesugeba tablečių praryti. Zamiast tego zaleca się podawanie granulatu AMMONAPS. Šiuo atveju rekomenduojama vartoti AMMONAPS granules. Pacjenci wymagają leczenia i przestrzegania diety przez całe życie, chyba że zostanie przeprowadzona udany przeszczep wątroby. Gydytis ir laikytis dietos turėsite visą savo gyvenimą, nebent jums sėkmingai persodins kepenis. Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku AMMONAPS U pacjentów, którym podawano bardzo duże dawki leku AMMONAPS, wystąpiły senność, zmęczenie, uczucie zawrotów głowy, a rzadziej stany splątania, bóle głowy, zaburzenia odczuwania smaku, osłabienie słuchu, dezorientacja, zaburzenia pamięci i nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych. Pavartojus per didelę AMMONAPS dozę Pacientams, kurie vartojo labai dideles AMMONAPS dozes, pasitaikė mieguistumas, nuovargis, lengvas galvos svaigimas, rečiau suglumimas, galvos skausmas, skonio sutrikimai, pablogėjusi klausa, dezorientacija, susilpnėjusi atmintis ir jau esančių neurologinių būklių pablogėjimas. W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się do izby przyjęć najbliższego szpitala w celu zastosowania leczenia podtrzymującego. Jei Jums pasireiškia bet kuris iš šių simptomų, nedelsdami susisiekite su savo gydytoju arba artimiausiu skubios pagalbos skyriumi palaikomajam gydymui. Pominięcie zastosowania leku AMMONAPS Należy przyjąć dawkę jak najszybciej podczas następnego posiłku. Pamiršus pavartoti AMMONAPS Kitą dozę turite išgerti kiek įmanoma greičiau kito valgio metu. Należy upewnić się, że pomiędzy przyjęciem dwóch kolejnych dawek są przynajmniej 3 godziny przerwy. Įsitikinkite, ar tarp dviejų dozių vartojimo yra bent 3 valandų laikotarpis. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Praleidus dozę, vėliau vietoj jos dvigubos dozės vartoti negalima. Jak każdy lek, AMMONAPS może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. AMMONAPS, kaip ir kiti vaistai, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems. Jeśli pacjentka prowadzi aktywne życie seksualne i miesiączki ulegną zatrzymaniu, nie należy zakładać, że jest to spowodowane przyjmowaniem leku AMMONAPS. Jei esate seksualiai aktyvi ir jūsų menstruacijos visiškai dingo, negalvokite, kad tai sukėlė AMMONAPS. Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 100 osób i u mniej niż 1 na 10 osób): zmiany w liczbie krwinek (czerwonych, białych, płytek krwi), zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, bóle głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (obrzęki), zaburzenia smaku, bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, nieprzyjemny zapach skóry, wysypka, zaburzenia czynności nerek, zwiększenie masy ciała i zmiany w wynikach badań laboratoryjnych. Dažnas šalutinis poveikis (tikėtina, kad pasitaikys daugiau nei 1 iš 100 ir mažiau nei iš10 asmenų): pakitęs kraujo kūnelių (eritrocitų, leukocitų, trombocitų) kiekis, sumažėjęs apetitas, depresija, dirglumas, galvos skausmas, apalpimas, skysčių susilaikymas (patinimas), pasikeitęs skonio jutimas, pilvo skausmas, vėmimas, pykinimas, vidurių užkietėjimas, odos kvapas, bėrimas, sutrikusi inkstų funkcija, padidėjęs svoris ir pakitusios laboratorinių tyrimų reikšmės. Niezbyt często działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 1 000 osób i u mniej niż 1 na 100 osób): za mała liczba krwinek czerwonych w wyniku zahamowania czynności szpiku kostnego, wybroczyny, zaburzenia rytmu serca, krwawienia z odbytnicy, podrażnienie żołądka, wrzody trawienne, zapalenie trzustki. Nedažnas šalutinis poveikis (tikėtina, kad pasitaikys daugiau nei 1 iš 1 000 ir mažiau nei 1 iš 100 asmenų): eritrocitų kiekio sumažėjimas dėl kaulų čiulpų slopinimo, kraujosruvos, sutrikęs širdies ritmas, kraujavimas iš tiesiosios žarnos, skrandžio dirginimas, skrandžio opa, kasos uždegimas. Jeśli utrzymują się wymioty, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Jei nuolatos vemiate nedelsdami susisiekite su savo gydytoju. JAK PRZECHOWYWAĆ AMMONAPS KAIP LAIKYTI AMMONAPS Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C. Laikykite ne aukštesnėje kaip 30°C temperatūroje. Nie stosować leku AMMONAPS po upływie terminu ważności zamieszczonego na kartoniku i etykiecie butelki po „ Termin ważności ”. Ant dėžutės ir buteliuko etiketės po „ Tinka iki ” nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, vaisto vartoti negalima. Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji lub domowych pojemników na odpadki. Vaistų likučių negalima mesti į kanalizaciją arba kartu su buitinėmis atliekomis. Każda tabletka leku AMMONAPS zawiera 500 mg fenylomaślanu sodu. AMMONAPS sudėtyje yra - Veiklioji medžiaga yra natrio fenilbutirato. Jak wygląda AMMONAPS i co zawiera opakowanie Kaip atrodo AMMONAPS ir jo pakuotės turinys Tabletki AMMONAPS są koloru białawego, owalne, z wytłoczonym napisem „ UCY 500 ”. AMMONAPS tabletės yra baltos, ovalinės ir su iškiliu užrašu „ UCY 500 “. Tabletki są pakowane w plastikowe butelki z zakrętką uniemożliwiającą odkręcenie ich przez dziecko. Tabletės supakuotos plastikiname buteliuke su nuo vaikų apsaugotu dangteliu. Każda butelka zawiera 250 lub 500 tabletek. Kiekviename buteliuke yra 250 arba 500 tablečių. Podmiot odpowiedzialny: Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE- 111 60 Stockholm Szwecja Registravimo liudijimo turėtojas: Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE- 111 60 Stockholm Švedija Wytwórca: Bioglan AB Borrgatan 31 SE- 211 24 Malmö Szwecja Gamintojas: Bioglan AB Borrgatan 31 SE- 211 24 Malmö Švedija AMMONAPS 940 mg / g granulat fenylomaślan sodu AMMONAPS 940 mg / g granulės Natrio fenilbutiratas Lek AMMONAPS nie zapobiega całkowicie nagłemu zwiększeniu stężenia amoniaku we krwi i nie jest lekiem odpowiednim do leczenia takich przypadków, które wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej. AMMONAPS visiškai nepanaikina tikimybės įvykti ūminiam amoniako kiekio padidėjimui kraujyje ir nėra tinkamas šiai būklei gydyti, nes tai priskiriama skubiosios medicinos pagalbos atvejui. Jeśli będzie konieczne przeprowadzenie testów laboratoryjnych, ważne jest, aby poinformować lekarza o fakcie przyjmowania leku AMMONAPS, ponieważ fenylomaślan sodu może wpływać na wyniki niektórych testów laboratoryjnych. Jei Jums reikia atlikti laboratorinius tyrimus, svarbu gydytojui priminti, kad Jūs vartojate AMMONAPS, kadangi natrio fenilbutiratas gali veikti kai kurių laboratorinių tyrimų rezultatus. Ważne informacje o niektórych składnikach leku AMMONAPS Jedna mała łyżeczka granulatu AMMONAPS zawiera 118 mg sodu. Svarbi informacija apie kai kurias pagalbines AMMONAPS medžiagas Viename mažame AMMONAPS granulių šaukšte yra118 mg natrio. Jedna średnia łyżeczka granulatu AMMONAPS zawiera 360 mg sodu. Viename vidutinio dydžio AMMONAPS granulių šaukšte yra 360 mg natrio. Jedna duża łyżeczka granulatu AMMONAPS zawiera 1066 mg sodu. Viename dideliame AMMONAPS granulių šaukšte yra1066 mg natrio. Pacjenci kontrolujący zawartość sodu w diecie powinni to wziąć pod uwagę. Būtina atsižvelgti, jei kontroliuojamas natrio kiekis maiste. AMMONAPS należy przyjmować w równo podzielonych dawkach doustnie, przez gastrostomię (rurkę wprowadzoną przez powłoki jamy brzusznej do żołądka) lub przez sondę żołądkową (rurkę wprowadzoną przez nos do żołądka). AMMONAPS turite vartoti lygiomis dalimis: gerti, susileisti per gastrostomą (vamzdelį, kuris per pilvo sieną įkišamas tiesiai į skrandį) arba per nazogastrinį zondą (zondą, kuris per nosį įkišamas į skrandį). AMMONAPS należy przyjmować podczas każdego posiłku lub karmienia. AMMONAPS turite vartoti kiekvieno maitinimosi metu. U małych dzieci może to oznaczać podawanie 4 do 6 razy na dobę. Mažiems vaikams tai gali būti 4 - 6 kartai per parą. Aby odmierzyć dawkę: Dozės matavimas: Lekko wstrząsnąć butelkę przed otwarciem Prieš atidarydami lengvai papurtykite buteliuką Odmierzyć odpowiednią dawkę łyżeczką: Naudokitės tinkamu šaukšteliu: 0, 95 g = mała łyżeczka; 2, 9 g = średnia łyżeczka i 8, 6 g = duża łyżeczka. 0, 95 g = mažas šaukštelis; 2, 9 g = vidutinio dydžio šaukštelis ir 8, 6 g = didelis šaukštas Nabrać czubatą łyżeczkę granulatu z butelki Pasemkite iš buteliuko pilną šaukštą (su kaupu) granulių Wyrównać czubek np. nożem, usuwając nadmiar granulatu Perbraukite per šaukšto viršų peilio puse ašmenimis, kad nuimtumėte granulių perteklių Granulat, który pozostał na łyżeczce, to jedna łyżeczka Granulės, likusios šaukšte, yra vienas pilnas šaukštas Pobrać odpowiednią liczbę łyżeczek granulatu z butelki Pasemkite iš buteliuko tiek šaukštų su granulėmis, kiek reikia Zmieszać odmierzoną dawkę z pokarmem stałym (takim jak ziemniaki pureé lub mus jabłkowy) lub z płynem (takim jak woda, sok jabłkowy, sok pomarańczowy lub gotowy pokarm dla niemowląt niezawierający białka) i spożyć natychmiast po wymieszaniu. Sumaišykite pasemtą dozę su tirštu maistu (pvz., bulvių koše ar obuolių padažu) arba skystu maistu (vandeniu, obuolių sultimis, apelsinų sultimis ar kūdikiams skirtu maistu, kuriame nėra baltymų) ir iš karto suvartokite. Pacjenci z gastrostomią lub sondą żołądkową: Vartojant per gastrostominį arba nazogastrinį zondą: Wymieszać granulat z wodą aż do rozpuszczenia (zamieszanie roztworu ułatwi rozpuszczenie granulatu). Suberkite granules į vandenį ir maišykite tol, kol nebeliks neištirpusių granulių (galima tirpalą suplakti). Podać roztwór natychmiast po wymieszaniu. Suvartokite tirpalą tuoj pat po jo paruošimo. Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku AMMONAPS Pavartojus per didelę AMMONAPS dozę U pacjentów, którym podawano bardzo duże dawki leku AMMONAPS, wystąpiły senność, zmęczenie, uczucie zawrotów głowy, a rzadziej stany splątania, bóle głowy, zaburzenia odczuwania smaku, osłabienie słuchu, dezorientacja, zaburzenia pamięci i nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych. Pacientams, kurie vartojo labai dideles AMMONAPS dozes, pasitaikė mieguistumas, nuovargis, lengvas galvos svaigimas, rečiau suglumimas, galvos skausmas, skonio sutrikimai, pablogėjusi klausa, dezorientacija, susilpnėjusi atmintis ir jau esančių neurologinių būklių pablogėjimas. Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 100 osób i u mniej niż 1 na 10 osób): zmiany w liczbie krwinek (czerwonych, białych, płytek krwi), zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, bóle głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (obrzęki), zaburzenia smaku, bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, nieprzyjemny zapach skóry, wysypka, zaburzenia czynności nerek, zwiększenie masy ciała i zmiany w wynikach badań laboratoryjnych. Dažnas šalutinis poveikis (tikėtina, kad pasitaikys daugiau nei 1iš 100 ir mažiau nei iš10 asmenų): pakitęs kraujo kūnelių (eritrocitų, leukocitų, trombocitų) kiekis, sumažėjęs apetitas, depresija, dirglumas, galvos skausmas, apalpimas, skysčių susilaikymas (patinimas), pasikeitęs skonio jutimas, pilvo skausmas, vėmimas, pykinimas, vidurių užkietėjimas, odos kvapas, bėrimas, sutrikusi inkstų funkcija, padidėjęs svoris ir pakitusios laboratorinių tyrimų reikšmės. Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 1 000 osób i u mniej niż 1 na 100 osób): za mała liczba krwinek czerwonych w wyniku zahamowania czynności szpiku kostnego, wybroczyny, zaburzenia rytmu serca, krwawienia z odbytnicy, podrażnienie żołądka, wrzody trawienne, zapalenie trzustki. Nedažnas šalutinis poveikis (tikėtina, kad pasitaikys daugiau nei 1iš1 000 ir mažiau nei 1iš 100 asmenų): eritrocitų kiekio sumažėjimas dėl kaulų čiulpų slopinimo, kraujosruvos, sutrikęs širdies ritmas, kraujavimas iš tiesiosios žarnos, skrandžio dirginimas, skrandžio opa, kasos uždegimas. Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane nie wymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza lub farmaceutę. Jeigu pasireiškia stiprus šalutinis poveikis arba jeigu atsiranda šiame lapelyje nepaminėtas šalutinis poveikis, pasakykite gydytojui arba vaistininkui. Granulat AMMONAPS można wyjąć z lodówki na jeden okres maksymalnie 3 miesięcy i przechowywać w temperaturze nie wyższej niż 25°C, po czym produkt należy usunąć. AMMONAPS granules galima išimti iš šaldytuvo ilgiausiam 3 mėnesių laikotarpiui, ir laikyti ne aukštesnėje kaip 25 °C temperatūroje, po to produktą reikia išmesti. Należy pamiętać o zaznaczeniu daty na butelce w chwili jej wyjęcia z lodówki. Neužmirškite ant buteliuko pažymėti datos, kada išimta iš šaldytuvo. Substancją czynną leku jest fenylomaślan sodu. Veiklioji medžiaga yra natrio fenilbutirato. Jak wygląda AMMONAPS i co zawiera opakowanie Granulat AMMONAPS jest koloru białawego. Kaip atrodo AMMONAPS ir jo pakuotės turinys AMMONAPS granulės yra baltos. Granulat jest pakowany w plastikowe butelki z zakrętką uniemożliwiającą odkręcenie ich przez dziecko. Granulės yra supakuotos plastikiniame buteliuke su nuo vaikų apsaugotu dangteliu. Każda butelka zawiera 266 g lub 532 g granulatu. Kiekviename buteliuke yra 266 g arba 532 g granulių. Do opakowania dołączone są trzy łyżeczki (jedna mała, jedna średnia i jedna duża), umożliwiające odmierzanie dawki dobowej. Yra pridėti trys šaukšteliai (mažas, vidutinis ir didelis), skirti matuoti kasdieninei jūsų dozei.